（一）药物治疗
（1）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。由于RVH使血压增高的直接原因是体内产生过多的肾素，从而使AngⅡ浓度增高，外周小动脉收缩，血压增高。而ACEI是通过抑制转换酶而降低循环中AngⅡ的浓度，所以，与β受体阻滞剂、利尿剂等降压药物相比较，其降压疗效是非常明显的，高达90%。但是，AngⅡ直接参与肾小球滤过率的调节作用，当肾血流量减少时，AngⅡ使肾小球的出球小动脉收缩从而保证肾小球滤过率任务的完成，故AngⅡ是肾脏功能得以完成的重要保护因素之一。所以ACEI适用于高血压、高肾血流量以及高肾小球内压力情况下的RVH患者。但这种临床情况在临床本身上并不是那么好掌握的，由于ACEI的应用不当在临床上会使慢性肾功能不全转变为急性。临界状态的肾功能不全转为肾功能不全者均有报道。故笔者认为，在目前众多降压药可供选择的情况下，对已证明有双侧肾动脉狭窄者禁用ACEI；对已证明有单侧肾动脉狭窄者慎用ACEI，即合并肾功能不全者不用。在应用过程中密切观察血清尿素氮和肌酐含量，超过正常范围并继续升高者停用。对门诊有些未证实为RVH的高血压患者，如应用ACEI降压疗效非常明显时，应警惕RVH之可能，也应定期复查血清尿素氮及肌酐含量，如肌酐水平超过正常并持续升高时必须停药。
（2）钙通道阻滞剂（CalciumEntryBlockers，CEB）。CEB使小动脉壁平滑肌张力下降从而使血压下降，在降低体动脉血压的同时扩张肾小球入球小动脉，从而维持并增加肾小球滤过率，逆转由于AngⅡ所引起的肾小球滤过率下降的作用。另外，CEB不同于其他使小动脉平滑肌扩张的血管扩张剂，其特点不引起明显的水钠潴留，这可能与其肾小管对钠水的转移的抑制作用有一定关系。Barsgtyn等比较了硝苯地平与卡托普利对RVH的降压作用后指出：二者降压作用相等，而CEB对肾小球滤过率无不良影响。CEB对常与RVH并存在心脑血管病有兼治的作用，除副作用少、易耐受外，可逆转作为单独存在的左心肥厚危险因素。
（3）利尿剂：对原发性高血压来说一般作为基础用药，而对RVH来说，作用是有限的。利尿剂可使PRA升高，同时对糖、脂代谢有一定影响，所以在RVH治疗中，主要用于协同血管扩张剂等增加降压疗效，减少副作用，很少单独使用。
（4）β受体阻滞剂：影响肾素的病理生理作用的常用药物有3种，其作用机制如图所示：
影响肾素病理生理的降压药物
由上图可知，影响肾素病理生理的降压药有β受体阻滞剂、ACEI及AngⅡ受体阻滞剂。后二者在降压原理上较为相近，均干扰AngⅡ的生成及扩张血管。而β受体阻滞剂直接抑制肾素的分泌，所以β受体阻滞剂的出现改进了RVH的降压疗效，尤其是与血管扩张剂及利尿剂合用时使降压疗效更为理想，在β受体阻滞剂出现前，对RVH的降压疗效仅为40％～45％，而β受体阻滞剂出现后上升为75％左右。尽管有少数报道β受体阻滞剂可通过降低肾血流量及肾小球滤过率，但并无严重影响肾功能的报道，加之RVH的血压多具恶性、急进性、顽固性特点，所以只要对肾功能无严重影响而对降压有所帮助者均应考虑在内。
（5）直接血管扩张剂：直接血管扩张剂包括硝普钠、肼苯达嗪、低压唑及长压定等。一般对肾功能无不利影响，但可引起反射性心动过速及水钠潴留，如与利尿剂、β受体阻滞剂合用不但能控制恶性升高的血压，而且能防止肾功能的恶化。笔者认为，长压定虽然有长毛等缺点，但当RVH的恶性高血压难以控制时，在利尿剂、β受体阻滞剂、AEB等已联合用药仍难以使升高的血压下降时，加用小量长压定（25mgBid）对降低RVH的血压来讲如同雪中送炭，长毛的问题因用量少并不严重。总之，用于治疗原发性高血压患者的降压药包括ACEI、CEB、利尿剂及β受体阻滞剂等几乎均可用于治疗RVH所致的血压增高，但选择用药时必须根据患者的具体情况包括心率、肾功能、双侧还是单侧肾动脉狭窄等情况。而且在用药过程中通过不断了解心率、肾功能情况来决定血压被控制高度及用药种类。另外，注意考虑联合用药以减少药物副作用及增加降压疗效。
（二）外科及介入治疗
（1）外科及介入治疗主要包括经皮导管肾动脉扩张术、经皮导管肾动脉扩张术加支架植入术、肾动脉重建术、肾脏自体移植术及一侧肾脏切除术、异体肾脏移植术等。
（2）外科手术及介入治疗前需除去严重心脑血管疾患，以防止不能承受肾血管手术。
（3）手术及病人治疗过程中做好血流动力学监测。
（4）手术前给药一般用到术前3～4h，这样可减少手术及麻醉插管所带来的血压波动，但一般术前一天多停用利尿剂、β受体阻滞剂，以减少血容量不足及停药后血压反跳的副作用。
（5）手术中及手术后如血压升高又不能口服降压药时，可考虑肠外给药。
（三）治疗方法的选择
治疗方法选择
患者情况药物治疗介入及手术治疗年龄>；60岁++++合并心脑血管疾患++++大动脉炎±+++纤维肌性结构不良（FMD）±+++动脉硬化±+++什么是肾上腺疾病与高血压（继发）
肾上腺皮质和髓质分泌过多的激素均可导致高血压。临床上常见的盐皮质激素过多分泌的综合征为原发性醛固酮增多症；糖皮质激素过多分泌的综合征为皮质醇增多症；常见的肾上腺髓质疾病为嗜铬细胞瘤。
一、原发性醛固酮增多症
盐皮质激素醛固酮及其前体物质脱氧皮质酮等均有作用于肾远曲小管和集合管、发挥潴钠排钾、继发性抑制肾素—血管紧张素Ⅱ活性的作用。盐皮质激素过多所导致的高血压可见于肾上腺皮质激素生物合成过程中17-α羟化酶和11-β羟化酶先天性缺乏的肾上腺皮质增生患者，由于皮质醇合成减少，继发性促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，后者促进肾上腺皮质增生并分泌过多的醛固酮前体，因此从婴儿期便可出现高血压合并低血钾症。但临床所见的盐皮质激素分泌过多所致高血压主要的病因是原发性醛固酮增多症，是由于肾上腺皮质发生病变（多数为腺瘤，少数为增生），分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素—血管紧张素系统受抑制，进而出现以高血压、低血钾、肌无力和夜尿多为主要临床表现的一组综合征，临床上简称为原醛。
上海瑞金医院1957～1985年共收治原醛患者201例，占同期住院高血压患者的2％，女性较男性多见，男女比例为1∶13，年龄以30～50岁最多。
（一）病因
（1）原发性醛固酮增多症多由单侧肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）引起，即Corm综合征，占原发性醛固酮增多症的65％～90％，腺瘤也可呈多发性。
（2）约10％～40％的原发性醛固酮增多症由双侧肾上腺增生所致，即所谓特发性醛固酮增多症，常简称为特醛症。在儿童原发性醛固酮增多症中最为多见。
（3）肾上腺皮质癌，约占原发性醛固酮增多症的1％。
（4）糖皮质激素可致抑制性醛固酮增多症，是原发性醛固酮增多症中一种罕见类型，有明显的家族发病倾向，为常染色体显性遗传性疾病，也可以散发。自1966年Sutherland报告以来，国内仅见一例报道。近年来研究证实，该类型是由于束状带中的细胞色素P450产生变异，获得皮质醇甲基氧化酶的活性，出现ACTH依赖的醛固酮分泌和C-18氧化皮质醇的形成，以致出现外源性ACTH持续刺激醛固酮分泌。但是，小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。
（二）病理
1．肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺瘤不仅多数为单一腺瘤（占90%左右），而且多发生在左肾上腺瘤体一般较小，直径多在1～2cm之间，平均为15cm，38％小于1cm，包膜完整。因含胆固醇，其切面呈金黄色，腺瘤同侧肾上腺组织常萎缩，但也可正常。显微镜下呈现球状带、网状带细胞或致密细胞，可见大小不等的混合型细胞，具有球状带细胞的特征。
2．肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生多为双侧肾上腺，但也可以是单侧增生。可为弥漫性，也可为局灶性。增生的肾上腺体积多增大，约有6％体积正常。肾上腺表面高低不平，或呈颗粒状或为大结节。切面见肾上腺皮质增厚，厚度在015cm以上，有时可见散在的黄色结节。镜下可见球状带弥漫性增生，结节在光镜下可见充满脂质的细胞类似于正常束状带细胞。近年的研究提示—肾上腺皮质增生可由下丘脑—垂体功能紊乱所致。患者血清中某些垂体因子，如β-内啡肽、α黑色素细胞刺激素和醛固酮刺激因子等浓度升高，可刺激肾上腺皮质球状带增生，分泌大量醛固酮。
3．肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌体积较腺瘤大，直径大于3cm，可超过6cm。镜下癌细胞有时与腺瘤不易区别，但癌组织中有特征性的厚壁血管，癌细胞常发生坏死，电镜下癌细胞常无基膜。
（三）临床特点
各种原因所致的原发性醛固酮增多症，其临床表现均由醛固酮过多所致。醛固酮有潴钠排钾作用，钠的潴留导致血容量增多；血管平滑肌内钠含量增加，引起血管收缩；外周血管阻力增加，以及醛固酮直接加强血管对去甲肾上腺素的反应，均参与高血压的形成。当钠潴留及血容量增加至一定程度时，刺激心房内压力感受器，心钠素分泌增多，抑制肾近曲小管钠的重吸收，超过醛固酮作用于肾远曲小管钠的重吸收，尿钠排泄增加，即产生“脱逸现象”。它可能是原发性醛固酮增多症患者的高血压多呈良性过程，不出现水肿的重要因素。大量醛固酮使远曲小管失钾增多，导致低血钾，继而引起神经、肌肉、心脏及肾脏功能障碍。细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子进入细胞内，而细胞外氢离子减少，呈碱血症。碱中毒时细胞外游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁的排出，使血镁降低，可出现肢端麻木和手足搐搦等症。
1．高血压
高血压是最早且最常见的症状，随病程的进展，血压逐渐升高。一般在170／100mmHg（226／133kPa）左右。患者可有高血压病的各种表现，如头晕、头痛、耳鸣等，也可有高血压眼底病变，但程度较轻，对一般降压药的反应差。
2．神经肌肉功能障碍
（1）阵发性肌无力和麻痹较为常见，诱因有劳累、排钾利尿剂（速尿、双氢克尿噻等）的使用、腹泻、大汗、寒冷等。这些往往突然发生，初发有麻木感、蚁走感等，继而出现下肢不能自主活动，重者累及全身，持续时间数小时至数周不等，多为1～7日；发生频率每年几次至每日数次不等。轻者神清，重者意识模糊甚至昏迷；轻者可自行缓解，严重者必须及时抢救，给予口服或静滴钾剂后很快恢复。
（2）部分患者有手足搐搦及肌肉痉挛，也有与阵发性麻痹交替出现。低血钾严重时，手足搐搦不明显，补钾后神经肌肉的应激性恢复后使手足搐搦反而严重，补钙、补镁后改善。
（3）长期大量失钾可致失钾性肾病及肾盂肾炎，先出现多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、多尿，并易发尿路感染和肾盂肾炎。
3．心脏表现
低血钾引起心律失常，以早搏和阵发性室上性心动过速较多见，严重者可发生致死性室颤。心电图呈Q-T间期延长，T波增宽、倒置，U波明显或UT融合的低血钾表现。长期血压高，后期可出现心肌肥厚、心脏增大，导致心力衰竭。
（四）诊断
高血压患者如用一般降压药效果不佳，特别是伴有自发性低血钾及周期性麻痹，或用排钾利尿剂易发生低血钾者，应考虑原发性醛固酮增多症的可能，并须作进一步检查予以确诊或排除。原醛的诊断包括两个步骤：先确定原醛是否存在，然后确定原醛的病理类型。
1．确定原醛的存在
如能证实患者具备以下3个条件，则原发性醛固酮增多症的诊断可成立。
