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第36章 其他肿瘤(5)

良性肿瘤病程较长,生长缓慢,手术完全切除后不易复发,预后大多良好,但生长在脑干等重要部位的脑瘤,手术只能部分或大部分切除,手术后瘤体还会复发,预后较差。垂体瘤、颅咽管瘤、胆脂瘤等颅内良性肿瘤手术不易切除干净,γ刀、X刀、放疗并不可能彻底杀死肿瘤,因此部分患者手术后仍然会有复发的可能。这就是为什么有些脑内的良性肿瘤预后不良的原因所在。

对于原发的恶性脑肿瘤的治疗国内外多采用以手术为主,结合放疗、化疗、免疫治疗和中医中药治疗的综合治疗方法。但大多都难以治愈,仅能起到延长生命、提高生活质量的目的。恶性脑肿瘤病程短、发展快,根据恶性程度高低、手术切除的多少或放化疗的敏感度,复发有早有晚;生长在脑干、丘脑等重要部位的肿瘤难以手术或不能手术;X刀、放射等治疗后的肿瘤可有缩小或短时间内控制增长,以后瘤体还会再生长、复发;高度恶性的脑肿瘤手术和放、化疗后平均生存期仅1年左右,5年存活率约9.8%,低度恶性的脑肿瘤5年生存率为20%~50%。

(1)手术治疗。手术是治疗脑肿瘤最基本、最有效的手段,是综合治疗的基础。对良性肿瘤,可直接手术切除肿瘤,治疗效果好,不易复发。当然,如果肿瘤位于神经功能区如中央沟附近、脑干等,手术在全切难度大,风险高,全切后会严重影响患者生活质量,有时不能获得理想的切除效果,只能次全切、部分切除、仅做活检等。

对恶性脑肿瘤,由于其浸润性生长、边界不清等特点,多数不能获得理想的切除效果。手术目的是在最大安全范围内切除肿瘤:第一,要尽可能全切肿瘤;第二,要尽可能减低肿瘤负荷、降低颅内压,为辅助放、化疗创造有利条件;第三,要缓解神经功能障碍;第四,要明确组织病理学诊断和为化疗筛选药物。

(2)放疗。放疗是利用放射性同位素衰变产生的γ射线和直线加速器产生的高能X射线治疗恶性脑肿瘤和手术残留的肿瘤。现在常见的放疗技术有以下几种:

1)常规分割放疗:大多应用60Co或直线加速器进行局部照射,常规分割放疗总剂量为50~60Gy,每次1.8~2.0Gy,每周5次,持续5~6周。

2)非常规分割放疗:①超分割放疗,增加分割次数,减少分割剂量,提高放射总剂量;②加速分割治疗,放疗的总剂量和分割剂量与常规放疗相同,增加每日分割剂量,缩短总疗程;③少分割治疗,通过增大分割剂量来缩短总疗程。

3)立体定向放疗:目前最常用的放疗方法之一,是将大剂量窄束射线聚焦于靶点,使局部照射剂量提高,对周围正常组织损伤较小。根据使用的放射源不同分为γ刀、X刀和质子刀等。

4)间质内近距放疗:将外源性放射源植入选定的肿瘤靶点内,使局部获得杀伤肿瘤细胞所需要的放射剂量,提高疗效,目前常用的放射性同位素有192Ir,125I,198Au等。

(3)化疗。化疗是一种全身性治疗手段,对原发灶、转移灶和亚临床转移灶均有治疗作用。传统的化疗主要是应用各类细胞毒性制剂对颅内恶性肿瘤细胞直接进行杀灭。随着各种认识的深入,化疗概念已外延到抗血管生成药物、促细胞分化类药物、抗侵袭药物、细胞信号传导调节剂等。常用的化疗药物有尼莫司汀、卡莫司汀、长春新碱、顺铂、威猛等。近年来替莫唑胺作为最有效的新型化疗药物应用于临床,该药可口服,吸收快速完全,脂溶性高,易于透过血脑屏障等,可以明显改善患者生存质量,延长生存期。

(4)其他治疗。随着现代医学的发展,生物治疗、基因治疗、分子靶向治疗、中医药疗法等多作为上述治疗的辅助治疗应用于临床。

【预防要素】

因为脑肿瘤的病因尚不清楚,所以很难找到有效的一级预防措施。因此,减少脑肿瘤对人的伤害,就只有通过早发现、早诊断和早治疗了。对不明原因的头痛、视觉障碍、癫痫发作、肢体活动异常等症状应高度警惕,并及时进行CT、磁共振扫描等必要的检查。

总之,目前脑肿瘤诊断及治疗从开始的普通神经外科经历显微神经外科到现在的微创神经外科,各项检查手段、治疗技术、手术技巧及器械等都得到了空前的提高。结合现在的手术中神经导航、术中磁共振扫描、术中电生理检测、术中超声、神经内镜等高科技手段的应用,使得脑肿瘤的手术成功率明显升高。放疗技术的提高和化疗药物的发展及生物治疗、基因治疗等新方法的出现使得脑肿瘤的病死率、致残率均明显下降。当然,对一些位于功能区的肿瘤、恶性程度较高的肿瘤及对放、化疗不敏感的肿瘤仍然没有足够的方法予以治疗,预后较差,需要进行手术、放疗、化疗、生物治疗、免疫治疗、中西医结合治疗等综合治疗才能取得满意的疗效,才能提高脑肿瘤患者生活质量,延长生存期。但有理由相信,随着科技的进步,各类诊疗手段的改进,我们一定会在脑肿瘤的防治方面做得更好。

10.6小儿肿瘤

社会的进步和医学的发展已大大改变了小儿病死原因的分布情况,过去严重威胁小儿生命的传染性及感染性疾病已基本得到控制。目前,恶性肿瘤已成为威胁儿童生命健康的主要疾病。据中国抗癌协会调查数据显示,肿瘤已经成为继意外伤害死亡之后,儿童死亡的第二大原因,占儿童总死亡率的10.7%。

这些年来,肿瘤的魔爪的确越来越多地伸向了孩子。我国每年新发恶性肿瘤数可达4万例。5岁前是儿童肿瘤的发病高峰。和成人一样,儿童身体的各系统都能患癌。小儿恶性肿瘤多发生于造血系统、淋巴系统、中枢及周围神经系统、肌肉、骨骼等。按照发病率由高到低依次是白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、视网膜母细胞瘤、恶性畸胎瘤等。

【患病原因】

小儿肿瘤发生的原因尚未完全明了,可疑的原因涉及许多方面,诸如遗传、病毒、环境污染、生活方式、化学物质、放射性核素、电离辐射和免疫缺陷等因素,都可能成为促使恶性肿瘤发生的原因。

遗传因素在小儿恶性肿瘤病因中占有重要位置。几种典型的遗传性肿瘤就发生在小儿身上,它们是肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤等。

在胚胎和婴幼儿发育过程中,机体各种细胞的生长都处在非常活跃的状态。生长旺盛的细胞也是非常脆弱的细胞,它们很容易受各种致癌因素的打击而踏上癌变的征途。孕妇不慎接触X射线就是诱发儿童白血病的危险之一。

这些年来,不时会有因家庭装修而诱发小儿白血病的报道。其罪魁祸首就是装修材料中的苯、甲醛等致癌物质。

汽车尾气含有大量的致癌物质,而且这种气体有向下沉的特性,在距离地面几十厘米处浓度最高,最容易被少年儿童大量吸入。

【患者的痛苦】

“难发现、易耽误”是儿童肿瘤最可怕的地方。由于临床症状和一些常见病非常相似,儿童肿瘤很容易被误诊。这就需要家长担好“监护人”的重责,高度警惕发生在孩子身上的可疑信号。如发现自己的孩子有以下异常表现,应立即带孩子到相应医院就诊。

(1)不明原因的脸色苍白、出血。常伴有倦怠、食欲不振、贫血等现象,或出现不明原因的出血、可疑出血点或瘀斑,需要尽快去医院血液科检查,以排除白血病的可能。

(2)不明原因的发热。别以为孩子发热就一定是感冒了,如果无缘无故发热超过半个月,并且体温忽高忽低、难以控制,就应到相应肿瘤科检查,以排除白血病或者神经母细胞瘤的可能。

(3)不明原因的疼痛。如腹痛、关节酸痛、头痛等,同时常出现呕吐、走路不稳等神经症状。

(4)持续性的淋巴结肿大。因病毒感染导致的肿瘤多会造成局部或全身的淋巴结肿大,如持续时间较长,且无压痛感,应详细检查。

(5)腹部、四肢、躯干的异常肿块。一些腹部肿瘤、骨癌或横纹肌肉瘤都以腹部、四肢或躯干肿大为征兆。

(6)眼睛有异常反射光。幼儿的眼球对光线产生不正常反射光,眼眸深邃,可见有白色物体,应迅速到眼科检查。

【诊断方法】

与其他恶性肿瘤一样,小儿肿瘤的诊断依然是先根据病史及临床表现做出疑诊,然后采取相应的辅助检查如B超、CT、磁共振扫描、病理、骨髓检查等,做出确切诊断。

【治疗措施】

儿童白血病的主要治疗手段是化疗。在条件允许的情况下,可以实施骨髓或造血干细胞移植治疗。

儿童恶性实体肿瘤的主要治疗方法是手术,化疗和放疗可作为辅助治疗措施。早期的肿瘤可行单纯手术切除。对晚期肿瘤常需要术前化疗、手术切除、术后化疗、放疗等综合治疗,才能避免复发,取得更好的疗效。

自从20世纪60年代早期采用有效的化疗以来,儿童白血病和实体瘤的治愈率已获得明显改善。随着现代医学研究的进步,目前,采用标准的治疗策略和治疗方案,儿童急性淋巴细胞白血病可获得80%以上的治愈率;急性粒细胞白血病可获得40%左右的治愈率,采用异基因造血干细胞移植治愈率可达60%;霍奇金淋巴瘤治愈率已达80%;非霍奇金淋巴瘤治愈率也达70%以上。

儿童恶性实体肿瘤对化疗和放疗比较敏感。手术配合放疗、化疗常能得到良好的效果,疗效明显好于成人肿瘤。目前,儿童恶性实体肿瘤总的治愈率可达70%以上,其中1岁以内患儿肿瘤治疗效果最好。部分病种(如肾母细胞瘤)的治愈率高于90%。但也有些类型的肿瘤生存率仍较低,如晚期神经母细胞瘤等。

【预防要素】

儿童肿瘤多发生在5岁之前。此时的患儿,尚缺乏明确的自主行为意识。因此,预防的关键在父母。做好病因学预防,要求父母在决定要孩子前应避免接触一些致癌因素,保证各自能够供出一个健康的配子(精子和卵子)。怀孕以后,母亲应尽量避免用雌激素之类的可疑致癌药物,更不要做放射性检查和治疗。

孩子出生之后,要为其营造一个健康安全的生长环境,绝对不能在苯、甲醛等有毒气体含量超标的房间内长期生活。当然了,教育孩子养成良好生活习惯,注意合理饮食,少吃含食品添加剂和高温油炸食物,对预防肿瘤的发生也是有好处的。

病因学预防可减少儿童肿瘤的发生,这是最理想的效果。然而,防不胜防的情形还是会出现的。为了减少肿瘤对儿童健康的伤害,家长还有一个重要的职责,就是要经常注意孩子身上是否出现上述肿瘤早期信号,如有可疑应及时到医院就诊,争取做到早发现、早诊断、早治疗,提高治愈率,降低死亡率。

对有癌遗传素质或其他特殊情况的儿童进行重点追查。这些情况包括淋巴结肿大、先天性畸形及内分泌异常等。研究发现,具有癌遗传素质的儿童,只要受到一次很小的染色体损伤便有可能发生肿瘤,其发生率是一般个体的100~1000倍。因此对有癌遗传素质的儿童,特别是有恶性肿瘤家族史的儿童进行定期检查和随访,对及早发现儿童恶性肿瘤是有必要的,也是目前唯一可行的预防措施。

下面介绍几种常见的儿童恶性肿瘤。

10.6.1儿童白血病

白血病又称血癌,是儿童常见的恶性肿瘤。发生率位于儿童恶性肿瘤第一位。过量的辐射(如原子弹爆炸或核电厂意外)、致癌的过滤性病毒或某些药物可能与白血病的病因有关。此外,唐氏综合征儿童患此病的机会也较高。

常见的儿童白血病可分为以下三类:急性淋巴细胞白血病(简称ALL)约占患者总数的80%;急性非淋巴细胞白血病,或称急性髓性白血病(简称AML),约占患者总数的15%;慢性粒细胞白血病(简称CML)约占患者总数的5%。

白血病患儿易受细菌或病毒感染而出现持续发热;因为贫血而出现脸色苍白、精神疲倦;血小板减少会导致出血倾向,常表现为手脚出现瘀斑,牙龈出血和鼻出血等;颈部或身体其他部位的淋巴结以及肝脏和脾脏肿大。当骨关节受侵犯时,可出现骨及关节痛。

血常规检查如发现血液中有白细胞、红细胞和血小板异常,可做出初步诊断。进一步的骨髓检查可做出明确诊断。必要时还可做脑脊液检查,以检测白血病细胞是否已扩散至中枢神经系统。

急性淋巴细胞白血病的治疗方法主要是应用抗癌药物(又称化疗)。采用的治疗方案按白血病类型及特征不同而有所不同。医生会根据治疗方案把抗癌药物以口服和注射(静脉、皮下或肌内注射)等方式输送到患者体内。同时需要鞘内化疗,即注射化疗药物到脑脊髓腔内预防脑膜白血病的发生。

急性髓性白血病单靠化疗来治疗复发的机会很大,因此如果患者有白细胞类型吻合的兄弟姐妹,由他们捐赠骨髓进行骨髓移植手术,那么痊愈的机会便会大大提高。

慢性粒细胞白血病采用骨髓移植手术来治疗,成功机会也很高。此外,分子靶向治疗药物格列卫(ST-1571)或干扰素也可发挥一定作用。

10.6.2儿童恶性淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴组织及淋巴结的恶性肿瘤,发病率位于儿童恶性肿瘤的第三位。淋巴瘤可分为两大类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

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