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第35章 其他肿瘤(4)

逐渐长大的包块是诊断骨肿瘤的依据。肿瘤逐渐长大,肿瘤侵犯局部出现包块。良性骨肿瘤由于生长缓慢,包块也慢慢长大,一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间,这种肿块对周围组织影响不大,很少影响关节活动。恶性骨肿瘤生长迅速,肿瘤可以很快增大,而且可以导致皮温增高及表面静脉曲张。在长骨干骺端可使关节肿胀活动受限,位于盆腔的骶骨肿瘤可造成便秘或排尿困难,长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。位于扁平骨的尤文肉瘤可以有红肿热痛、血象增高等表现。

恶性骨肿瘤患者可以由于轻微外伤造成骨折,出现肿胀、疼痛及异常活动。晚期恶性骨肿瘤可以有贫血、消瘦、食欲不振及体温升高等恶病质情况。

虽然目前骨与软组织恶性肿瘤的治愈率已有显著提高,但仍有30%左右的患者最终不治而亡。最典型的为骨肉瘤患者。此病发病高峰在10~20岁,这一时期的患者正是全家人的希望所在,患病之后给整个家庭带来沉重打击。恶性骨与软组织肿瘤的致残率也很高,许多患者治愈后留下肢体残缺,不但给患者带来极大的心理创伤,也使家庭丧失了劳动力。

【诊断方法】

骨与软组织恶性肿瘤的诊断主要结合病史及临床表现、辅助检查、病理活检三方面来确定。

X线片、CT、磁共振和全身骨扫描(ECT),可明确骨肿瘤的部位、范围及肿瘤与周围正常组织的关系,有利于术前判断肿瘤的良、恶性和判断手术彻底切除的可能性。

骨与软组织肿瘤的病理诊断结果十分重要。不同病理分型的肿瘤其治疗方案相差甚远,甚至完全不同。如骨肉瘤的最佳治疗方案为新辅助化疗+手术,而软骨肉瘤的标准治疗方案为彻底的手术切除。但由于骨与软组织肿瘤的组织多样性,此类肿瘤的病理诊断比较困难。

恶性骨与软组织肿瘤的早期诊断和治疗不但能够显著提高治愈率,降低手术难度,提高保肢率,也能大幅度降低医疗费用。早期发现、正确诊断、及时治疗对预后有重要的影响。

【治疗措施】

由于骨肿瘤的起源比较复杂,种类也十分繁多,生物学特性差异大,其治疗颇具挑战性。骨与软组织恶性肿瘤治疗方案取决于病理诊断结果,不同类型的肿瘤有不同的治疗方案,但基本治疗措施不外乎手术、化疗、放疗。

(1)手术。手术是治疗骨与软组织恶性肿瘤的主要手段。几乎所有骨与软组织恶性肿瘤都需要手术切除。

恶性骨肿瘤的手术方式要根据肿瘤性质和生长部位制订,主要包括肿瘤切除后的人工骨(人工合成的骨头)填充、自体骨(自己的骨头)移植、肿瘤瘤段骨灭活再植、同种异体骨(俗称“别人的骨头”)置换、人工假体置换等,对于较晚期的患者可直接实施截肢术。

恶性软组织肿瘤的手术方案主要是广泛的手术切除,这往往需要进行自体的皮瓣移植以覆盖无法闭合的创面。

(2)化疗。化疗应用于骨与软组织恶性肿瘤的治疗已三十余年,目前化疗药物的研制、化疗的方法及疗效已显著提高,化疗已成为与手术治疗、放疗、生物免疫治疗等同样重要的治疗手段。

有些骨与软组织恶性肿瘤在手术前往往需要化疗,如骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。这就是我们常说的“新辅助化疗”。在骨肉瘤治疗中采用“新辅助化疗”方案,可使骨肉瘤患者的生存率从不足20%提升到现在的70%~80%。通过新辅助化疗,骨肉瘤患者保肢重建术的可能性和成功率也大大提高,改变了过去以截肢为主的治疗方式。

(3)放疗。大部分骨与软组织恶性肿瘤的放疗效果不佳。化疗不敏感的恶性肿瘤可考虑进行放疗。

【预防要素】

由于骨与软组织肿瘤的病因尚未完全明了,对其预防也没有特异性的办法。与其他疾病的一般预防方法一样,骨与软组织肿瘤的预防主要是“定期体检,早诊治”。

大多数恶性肿瘤在出现不适症状时已是中晚期,而体检能够发现大多数早期肿瘤。在群众中宣传肿瘤的防治要从“勤体检,早治疗”入手。所以无论年龄大小,至少每年一次的体检十分重要。在体检发现异常或出现身体某一部位的疼痛、酸胀、麻木、肿块时,都应尽早去医院进一步诊治。如果确诊为骨与软组织肿瘤,或当地医院无法明确诊断,则应尽快去骨与软组织专科进行正规的诊治。

10.5直接威胁生命器官的脑肿瘤

2005年底,解放军304医院神经外科收治了一名左侧大脑半球大范围脑胶质细胞瘤的患者。患者曾被国内几家著名的大医院误诊为脑梗死。304医院认定其为一种临床上少见的脑胶质细胞瘤,其原因与患者长期使用手机有关。理由有三:一是肿瘤的形状,临床上常见的胶质瘤增殖中心为团块状,且向周围正常脑组织呈蟹爪样浸润生长,而此患者的肿瘤呈弥漫性散落样生长,周围边界不清。二是此患者的肿瘤发生于颞顶枕交界区,这个位置生长脑瘤在临床上极为罕见。三是患者使用手机长达8年之久,且习惯于用左手接听手机,瘤区正好是手机天线的辐射区。

这是国内首例怀疑与手机辐射有关的恶性肿瘤报道。然而针对手机辐射是否导致脑瘤,也有人发出了不同的声音。2000年末,国际权威医学期刊《美国医学会杂志》刊登了8名医学专家历经5年完成的一项调查报告,内容是对900名手机使用者长期随访后认为脑瘤发病率与使用手机无关。

脑肿瘤是什么样的疾病?它和手机电磁辐射有关联吗?相互矛盾的研究结果虽然不能给人明确的结论,但也反映出人们对于脑肿瘤病因的困惑。

俗话说,大脑是人体的“司令部”,之所以这样说,是因为脑部产生感觉、记忆、思维,还支配着躯体运动,脑的主要生理几乎主宰了所有的生命活动、精神活动和感觉运动等。按照生理系统划分,脑和脊髓同属于中枢神经系统,是人体最重要的器官,是生命的中枢。既然脑对于机体如此重要,此处如果生长了肿瘤,其后果可想而知。

我们平时所说的脑肿瘤,也就是指发生在颅内的各种肿瘤。它包括中枢神经系统肿瘤的各种原发性肿瘤和转移性肿瘤。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。

原发性脑肿瘤有良性与恶性之分,各种良性脑肿瘤约占40%,常见的有脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤、颅咽管瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等。原发性恶性脑肿瘤占全部脑肿瘤的40%~45%,原发性恶性脑肿瘤的成年人群发生率为(4~6)/10万。恶性脑肿瘤中最常见的有星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜性肿瘤、混合型胶质瘤等,这些被统称为“胶质瘤”,而不是称为“脑癌”。根据世界卫生组织的分级标准恶性脑肿瘤分为Ⅰ~Ⅳ级,其中,Ⅰ、Ⅱ级为低度恶性肿瘤,Ⅲ、Ⅳ为高度恶性肿瘤。还有一些较少见的脑恶性肿瘤,如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、神经节细胞瘤等。

脑转移性肿瘤占全部脑肿瘤的15%~20%,恶性肿瘤死亡病例中有10%~50%可有脑转移。最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。

脑肿瘤可发生于任何年龄,从新生儿到老年人均可发生,但最多见于20~50岁者。15岁以前的儿童以星形细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、颅咽管瘤等较多见。20~40岁则以星形细胞瘤、垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤等较多见。30~50岁则以多形性胶质细胞瘤、转移瘤等较多见。

在全身恶性肿瘤中,恶性脑肿瘤约占1.5%,居第11位,列胃、肺、肝、食管、乳腺、直肠、结肠、胰、膀胱及鼻咽部癌肿之后。男性稍多于女性。在儿童肿瘤中恶性脑肿瘤所占比重较大,约为全身肿瘤的7%,占全部脑肿瘤病例的20%。

【患病原因】

经常有患者问医生:人为什么会患上脑肿瘤呢?这个问题其实也困扰着医学工作者。目前尚不清楚是什么原因导致了脑细胞异常的、不可控制的生长而发生脑肿瘤。脑肿瘤的一个已经证实的风险因素是暴露于放射性环境中,其他风险因素的研究仍在进行中,如接触特定的化学物质、遗传因素或感染等。尚无证据表明使用手机、染发等与脑肿瘤有关。目前看来大多数原发的脑肿瘤患者无脑肿瘤家族史和遗传性。仅在多发性神经纤维瘤病1型和2型的患者家族中有遗传倾向。既然脑肿瘤的病因尚不甚明确,难以从病因学方面预防脑肿瘤的发生,我们更需要擦亮眼睛,尽早发现和诊断脑肿瘤。如何早发现?我们应该先认清脑肿瘤的表现。

【患者的痛苦】

(1)颅内压增高的症状。脑处于颅骨的包裹保护之中,成人颅骨显然没有弹性,所以成人的颅腔容积是固定不变的。脑肿瘤作为新生物,必然会挤占正常脑组织的存在空间,产生占位效应,这就会引起不同程度的颅内压增高。临床主要表现为间断性头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿等。尤其是生长在第三脑室、第四脑室、中脑导水管附近的肿瘤,即使肿瘤不大,也可能会因为阻塞脑脊液循环通路导致脑积水,同样引起颅内压增高的临床表现。

(2)脑局部神经症状。脑肿瘤本身对周围正常神经组织的压迫或破坏所引起的局部神经症状也会因为肿瘤的位置不同而有所不同,比如:额叶肿瘤常伴有精神症状,记忆力改变并且容易导致运动性癫痫发作等;顶叶肿瘤常导致感觉障碍,肿瘤影响到中央沟部位时会导致肢体活动障碍等;颞叶肿瘤可影响视力,且容易产生颞叶性癫痫;枕叶肿瘤影响视野,可致幻视等;基底节区肿瘤多导致瘫痪;蝶鞍部肿瘤多表现为内分泌紊乱及视神经、视交叉受压两方面症状;脑室内肿瘤常导致梗阻性脑积水,早期产生颅内高压的症状;小脑附近肿瘤多导致肢体共济失调、肌张力减低、听力受损等后组颅神经损害的症状。脑干肿瘤可直接影响呼吸、心跳导致死亡等。

【诊断方法】

(1)一般的体格检查。应对神经系统做全面的检查,根据病史、肿瘤生长部位有所侧重,如蝶鞍区肿瘤检查视力、视野、内分泌等,小脑桥脑角肿瘤检查听力等。

(2)神经影像学检查。是最主要且必不可少的检查项目,有多种方法可以选择。由于CT和磁共振扫描的问世,其他的辅助检查已较少应用。

CT检查是最常用的检查方法之一。一般70%~80%的肿瘤可由CT诊断,另外CT检查花费时间短,可作为筛查神经肿瘤的手段之一。

磁共振扫描检查是脑肿瘤最主要的检查方法,特别是磁共振平扫加增强扫描是确诊脑肿瘤的“金标准”。它不仅能显示肿瘤的位置、大小、形态,还可以清楚地显示肿瘤与周围组织的关系。另外,磁共振扫描的一些特殊检查手段对脑肿瘤还有更高的诊断价值。如磁共振波谱(MRS)可以评估肿瘤与正常脑组织的代谢差异,以判断肿瘤的良、恶性以及恶性程度;磁共振血管成像(MRA)可以了解脑内动脉血管的通畅情况,帮助诊断血管性瘤和脑动-静脉畸形、动脉瘤,还能了解脑肿瘤的血液供应情况;磁共振灌注成像(PWI)可以测量肿瘤区域脑血流容积;磁共振弥散张量成像(DTI)能够在手术前准确评价脑肿瘤生长与邻近白质纤维束的空间解剖关系,明确白质纤维束受压移位或受侵袭的状况,并为手术计划的制订及患者的预后提供重要的指导信息。

(3)神经核医学检查。近几年发展起来的PET-CT检查、SPECT检查等可以早期诊断肿瘤,区分肿瘤良、恶性,明确肿瘤有无复发、放射性坏死、转移等,对恶性肿瘤的早期诊断有重要价值。

【治疗措施】

大多数人都有这样一种概念:得了脑肿瘤就等于被判了死刑。确实,因为脑功能的举足轻重,脑肿瘤比起其他部位的肿瘤,对生命的威胁更大也更严重,对人生活质量的影响也会更明显。脑肿瘤的治疗是现代肿瘤治疗学中的难点之一,神经外科手术治疗脑肿瘤是医学中最年轻最复杂的一门学科。因手术风险较大,在其发展的初期,面临着种种困难。20世纪以来CT和磁共振扫描的相继应用为神经肿瘤的诊断及治疗带来一场不可估量的技术革命,神经肿瘤外科进入了一个快速发展阶段。1968年,以瑞士学者雅夏戈为代表的神经外科医生首先开展在显微镜下进行手术操作,标志着神经外科进入到显微神经外科时代,使得手术精确性和治疗效果大为提高,术后并发症大大减少。头颅γ刀和新型化疗药物替莫唑胺的问世及临床应用,为脑肿瘤的治疗提供了新的治疗手段,并提高了临床治疗效果。

日前,对脑肿瘤中的良性肿瘤采用显微外科技术的手术治疗方法大多数能够完全治愈;而对于一些位置深在或长在重要功能区和重要血管神经组织周围且体积较大的脑良性肿瘤,常常采取在保证患者生命安全和保存重要神经功能的情况下尽可能切除肿瘤的原则;对于不能完全切除的残留肿瘤组织可进行术后γ刀治疗或普通放疗,以延缓肿瘤复发;对于一些位置深在或长在重要功能区和重要血管神经组织周围且体积较小的脑良性肿瘤,可以直接采取γ刀治疗,以期缩小肿瘤或控制肿瘤的生长。

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