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第37章 其他肿瘤(6)

恶性淋巴瘤的表现是无痛性淋巴结肿大,多原发于颈部、腋下或腹部。60%的儿童有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿大。由于纵隔腔淋巴结肿大,压迫支气管,引致咳嗽和气喘。腹腔淋巴结肿大可引致腹痛及腹胀。患儿常出现发热、疲倦、皮肤瘙痒、夜间出汗和体重减轻等一般症状。

确诊恶性淋巴瘤主要靠淋巴结组织病理检查,超声、胸片或胸部及腹部CT扫描可帮助了解肿瘤有无侵犯纵隔、腹部淋巴结、肺和肝脾等情况。

化疗是治疗恶性淋巴瘤的主要方法,对化疗后残留肿瘤部位或原巨大肿块部位也可以实施放疗。小儿恶性淋巴瘤的疗效还是比较理想的,大约80%的霍奇金淋巴瘤患者可获得治愈。早期非霍奇金淋巴瘤的治愈率可达80%~90%,晚期患者也可达到70%左右。

10.6.3肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是婴儿与幼童常见的腹部恶性肿瘤之一,1~3岁的幼儿最常见,大部分患者在1岁前发病。

肾母细胞瘤最常见的症状是腹部无痛性肿块。由于早期的肿块体积较小,对营养的吸收及健康都没有影响,亦无其他症状,因此多数是在洗澡或更衣时偶然被家长发现。肿瘤长大或开始扩散时,可出现小便带血、发热、身体消瘦、面色苍白、腹痛及高血压等症状。

B超、静脉肾盂造影及腹部CT扫描是主要的诊断方法,可以准确地探查肿瘤的位置和范围,以及检验肾脏所受到的破坏。

肾母细胞瘤的主要治疗方法是通过手术把受癌变影响的肾脏切除。如果肿瘤已经很大,并且扩散至附近的重要组织,可辅以术前化疗。经过及时治疗,大部分肾母细胞肿瘤可以痊愈。即使肿瘤已扩散至肾脏以外的部位,仍有70%的机会可以将肿瘤治愈。

10.6.4神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是儿童常见的肿瘤之一,源自未分化的交感神经节细胞,因此在有胚胎性交感神经节细胞的部位,都有可能出现原发肿瘤。这些肿瘤大部分在腹部的肾上腺起源,也有的在颈及盆腔等部位生长。肿瘤生长迅速,可能在早期已经扩散。

大约一半的患儿在两岁前发病。一般常见的症状有生长迟缓、厌食、发热、面色苍白等,少数患者会出现腹泻、高血压及多汗等症状。在原发于腹腔的肿瘤,患者腹部可触到肿块,并可引发腹痛、呕吐及便秘等表现。

原发于胸腔的肿瘤可能压迫气管而引起咳嗽、呼吸困难。如压迫大静脉,可能引致面颈部肿胀。若交感神经受破坏,患者会出现交感神经麻痹综合征。

对可疑病例,可行X线、超声及CT扫描检查,以确定肿瘤的位置和周围组织所受的影响,以及肿瘤扩散的范围。同位素骨扫描有助于检测有无骨骼转移。

治疗神经母细胞瘤最好的方法是手术切除。这在早期多能获得较好的效果,治愈率达90%。如果肿瘤的体积很大或已经扩散了,则需先接受抗癌药物治疗,缩小肿瘤的体积后,采用手术将肿瘤切除。手术后,患者需继续接受药物治疗及放疗。整个疗程大概需时一年至一年半。

10.6.5视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是一种罕见的眼部恶性肿瘤,起源于眼眶后面的视网膜细胞。此病常见于1~4岁的幼儿。如果在发病初期诊断出来,治愈率可高达90%。

大约有25%患者两眼都出现肿瘤。有些病例显示患者两眼同时受影响,也有些病例显示患者的一只眼睛先出现肿瘤,另一只眼随后出现同样的肿瘤。

最常见的症状有两种:斜视及瞳孔异常。常可见到患儿的眼睛像猫眼般折射光线,也可出现视力下降或眼睛发炎。由于幼儿无法表达,这些症状通常多是由父母发觉。

视网膜母细胞瘤的诊断主要靠仔细的眼科检查。其他须进行的检验包括局部CT扫描(探查肿瘤影响的范围)、胸部X线检查、腹部超声、腰椎穿刺、骨髓穿刺等检查,可帮助诊断肿瘤的转移情况。

视网膜母细胞瘤的治疗方案有多种,要根据肿瘤大小、位置和数目而定。基本原则是尽可能保存患者的视力。

早期而细小的肿瘤,可采用灼热法(光凝固法)或冷冻法(寒冷疗法),在全身麻醉下进行。体积较大的肿瘤,一般采用放疗,可治愈超过90%的患者,视力也得以保存。

对较大的肿瘤,要选择以手术切除为主的综合治疗。如两眼都出现肿瘤,医生会最低限度设法保存一只眼睛的视力。如有证据显示癌已扩散至身体其他部位,医生可能采取化疗或放疗或两者兼用。

10.7最表浅的皮肤癌

谈到“癌”,人们的第一反应大多是肝癌、胃癌、肺癌等内脏器官的恶性肿瘤,而皮肤上的一些可疑变化往往得不到足够的重视。殊不知,最容易被忽视的,可能成为最危险的。下面笔者仅对一些常见的皮肤恶性肿瘤做一简单的介绍,希望能给读者以启发和引导。

皮肤癌虽源于皮肤,看似表浅,如果得不到及时正确的治疗,也可能“病入骨髓”,无药可救。

随着人们生活水平的提高、生活方式的改变及环境的不断恶化,皮肤恶性肿瘤的发病率也在不断上升。皮肤肿瘤均好发于老年人,平均年龄约为60岁,无明显性别差异,因此老年群体更应格外重视。

据相关文献报道,皮肤恶性肿瘤当中,最常见的是鳞状细胞癌(29.4%)、基底细胞癌(28.0%),其次是鲍温病(19.9%)及恶性黑色素瘤(4.8%)等。

10.7.1鳞状细胞癌

鳞状细胞癌简称鳞癌,是一种发生于鳞状上皮细胞的癌症,为皮肤癌中最为常见的类型之一。

皮肤鳞状细胞癌的发生与年龄、性别、种族、地理位置以及遗传有关。其发病率随年龄的增长而增高,发病的高峰年龄大约在66岁。口咽、呼吸道、手指、肛门与生殖器部位的皮肤鳞癌通常和人乳头状瘤病毒感染有关。在含砷环境下工作,有可能大大增加患此病的危险性。

皮肤的鳞癌初起为一小结节,如黄豆般大小,随着长大其中心坏死并脱落,最后形成癌性溃疡,无痛。如果发现自己或身边的亲戚朋友有类似的表现,要引起注意,最好去正规医院就诊。以下症状出现得越多,鳞癌的可能性就越大,如:皮损本身常无症状,不痛、不痒;呈缓慢生长的淡红色斑块;肿瘤处常常溃烂,边缘发硬隆起。

皮肤鳞状细胞癌常出现在手背、头皮、嘴唇和耳郭的上表面等曝光部位。如果发生在嘴唇,常形成一小溃疡,不易愈合并间断性渗血。皮肤鳞癌也可继发于瘢痕的肿块、溃疡。

皮肤鳞癌的诊断比较容易,但确诊通常仍需要活检。预防上,穿适当的衣服、使用适当的遮光剂(防晒系数至少在30)以及避免在强烈的阳光下暴露可能对预防皮肤癌的发生有一定的作用。治疗上,大多数的皮肤鳞癌都是采用手术切除的方法治疗,少部分病例采用局部药物治疗。预后主要取决于以下几个因素:肿瘤的亚型、是否得到有效的治疗、病灶的位置和严重程度以及患者的综合健康状况等。

10.7.2基底细胞癌

基底细胞癌(BCC)也是一种常见的皮肤癌类型,它很少转移或致命,但是可以通过侵入周围的组织而引起严重的组织破坏甚至毁容。据统计,在美国大约有30%的白种人在他们的一生当中会得BCC。80%的BCC患者发生在头颈部。近几年BCC的发病率有增加的趋势。

BCC分很多种类,为表述简单起见,根据它们的发病部位和治疗难易程度可以把BCC分成3组:表浅型基底细胞癌,浸润型基底细胞癌,结节状基底细胞癌。本病主要表现为有光泽的、珍珠样小结节。表浅型基底细胞癌也可以表现为湿疹样小红斑片。浸润型和结节状基底细胞癌可以表现为皮肤增厚或瘢痕组织。

约2/3的基底细胞癌发生在曝光部位,颜面部最常见。其余发生在非曝光部位,后者大概与遗传易感性相关。为了确诊通常需要做皮肤活检,大多数结节状基底细胞癌可以不通过活检做出临床诊断,但其他亚型仅凭初起皮损很难做出鉴别。

治疗上可以采用以下方法:①标准外科切除法,这是清除BCC的首选方法。②Mohs显微外科手术,这是一种门诊程序,肿瘤被切除后立即在显微镜下镜检,来核实是否有足够的手术切缘。如果切缘不充分,就要切去更多的组织。另一些表浅的病灶对局部使用5氟尿嘧啶反应良好。据报道,局部应用5%的咪喹莫特乳膏,每周用5次,共用6周,其减轻甚至治愈BCC的概率为70%~90%。放疗适用于所有的BCC类型,剂量适当时可根除病灶。放疗通常用于年龄较大而无法耐受手术的患者。手术切除不完全或者病理报告提示有复发的风险,这时候也可以用放疗。此外,光动力疗法是治疗BCC的一种新型模式,它是通过往皮损区涂抹光敏剂而后照光进而达到治疗的目的。另外,冷冻、电离子术也是治疗本病的传统方法。

本病早期阶段选择适当的方法治疗,其预后还是相当好的。复发性BCC治疗起来相当困难,用任何方法治疗复发率都很高。尽管BCC很少转移,但是它呈侵袭性生长并破坏周边组织,这对爱美的人士来讲简直比死亡更痛苦。它还可以影响到重要的组织结构,如神经,并且导致感觉丧失、功能丧失,少数情况下可致死亡。

10.7.3恶性黑色素瘤

曾一度热映的电影《非诚勿扰2》大家一定还记忆犹新。或许片中其他的许多情节大家早已淡忘,但孙红雷扮演的李香山得的“绝症”——恶性黑色素瘤一定给观众留下了深刻的印象,也因此使全国上下各大医院皮肤科一时火爆异常,人们争相奔赴医院“点痣”。脚背上的一颗看似普通的黑痣居然变成了恶性黑色素瘤,居然能最终要了人的性命,这确实让普通百姓无法理解。然而,从一个皮肤科医生的角度来看,这无疑是给了每个人一个很好的警示:“皮肤”问题也不都是小问题!

在过去长达两个多世纪的漫长探索中,人们似乎一直没有找到特别有效的对付这一顽症的武器。但随着现代医学的飞速发展,我们惊喜地发现如果能早期诊断和治疗,恶性黑色素瘤是可以完全治愈的!但若做不到早识别、早发现、早诊断和早治疗,癌细胞就会向体内生长,从皮肤侵入深部组织,甚至扩散全身,造成不堪设想的后果。

那么,本病是如何引起的呢?当代医学认为与下列因素有关:

(1)种族与肤色:研究发现恶性黑色素瘤好发于白色人种,澳大利亚的昆士兰就是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。过于白皙的皮肤意味着会受到更多的紫外线伤害。

(2)过量的紫外线照射:随着全球工业化进程的不断加快,地球臭氧层被破坏,造成紫外线滤过不充分,有害的紫外线与空气中的有害物质携手共同作用于人体皮肤,造成黑素细胞异常表达,最终引发恶性黑色素瘤。

(3)家族遗传史:如果你有黑色素瘤家族史,也就是说如果你的近亲属,父母、子女或兄弟姐妹有恶性黑色素瘤病史,那你就会有比一般人大的患病概率。

(4)痣多:如果你的身体有超过50颗的痣,那就表示你患恶性黑色素瘤的风险会增加。此外,如果出现发育不良痣,也意味着患恶性黑色素瘤的风险增加。这种痣一般有大于正常痣的大小、边界不规则和具有混合颜色的特点。

(5)免疫功能低下:免疫系统虚弱的人患皮肤癌的风险也会增加,所以不难发现,临床上老年人恶性黑色素瘤的发病率会较高。

恶性黑色素瘤恶性程度极高,早期及时识别和诊断对治疗至关重要。我们可以按照目前已被大多数学者所认同的“ABCDE”方法进行早期诊断。

不对称性(A):也就是色素痣的一半与另一半看起来不对称。

弥散状边缘(B):边缘不整或有切迹、锯齿等,或者周围出现卫星似的小痣,而不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形的轮廓。

颜色不均(C):正常色素痣通常为单色,而恶性黑色素瘤主要表现为污浊的黑色,也可有褐色、棕色、蓝色等多种不同颜色。

直径(D):色素痣直径大于5毫米或色素痣长大时要注意。

增大趋势(E):一些多年没有变化的色素痣几周或几个月内发生显著增大都是病变有进展的表现。

对于这种顽症,我们只能坐以待毙吗?答案当然是否定的。医学发展到今天,让人很欣慰的是我们在癌症面前不会束手无策了。

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