（3）组织活检：在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。
（4）免疫组化检测：应用酶标或荧光标记抗毸或抗毷抗体进行免疫组化检查，可证实该淀粉样物质是毸链或毷链。
3.检查注意事项活检为重要诊断依据，采用皮下脂肪穿刺吸引活检可获得更高阳性率，肝肾活检对诊断帮助较大，但易并发出血，应谨慎。对活检标本进行免疫荧光和免疫过氧化酶染色等检查，对诊断有重要意义。
治疗要点
1.治疗原则降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素；抑制淀粉样物纤丝的合成；抑制淀粉样物的细胞外沉积；促进淀粉样物的再吸收。
2.具体治疗方法
（1）特殊的治疗措施：有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%~60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显延长，但此组患者中有10例出现细胞遗传学的异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病（ANLL），而5例为骨髓增生异常综合征（MDS）。另一组101例用马法兰加激素6周与每日用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出，在生存期（分别为25个月和18个月）方面，烷化剂治疗与否两组间无显著性差异。
但对仅接受一种方案治疗的患者生存期分析，则氧芬胂（马法兰）合用泼尼松的方案有明显优势。
对淀粉样变性的最成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积，这可能是通过阻断粒细胞和（或）肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0~1.5mg/d，分次给予，应用时要注意监测白细胞计数。
（2）一般支持治疗：发生肾病综合征者应限制钠摄入，必要时给予利尿剂。若出现肾衰竭，则可予以透析治疗；在继发性淀粉样变性者可考虑予肾移植，有些报道移植成功者的生存期可较长；但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物沉积。
限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰竭有益。要慎重应用洋地黄，一般仅限于室上性快速心律不齐时使用。因患者对此类药物甚为敏感，常可出现心脏传导阻滞和心律失常。钙通道阻滞药具有潜在的促进心力衰竭的可能，故不应作为心律不齐的首选药物。对晕厥者需行心电监护，必要时需安装心脏起搏器。
有报道对仅累及心脏者做心脏移植并随访8年获成功者，一组7例做心脏移植的患者中有5例存活，移植后完全恢复（32+-12）个月，而有2例约在4个月后心肌活检再次显示有淀粉样物沉积。
长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻，西沙必利可增加胃排空，改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗，少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者，外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡眠时窒息应予气管切开。
弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。
3.治疗注意事项目前对各型淀粉样变性尚缺乏特异有效的治疗。治疗关键是积极治疗能诱发本病的原发疾病。预防成为有效的治疗措施。局限型有时可手术切除。
脾功能亢进症
脾功能亢进症简称脾亢，是一组临床病理综合征，临床表现为脾大，单项或多项血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。脾亢可分为原发性和继发性两大类。
临床特点
1.主要表现脾大。几乎所有患者体格检查时都显示不同程度的脾大，通常均超过左肋缘下2cm，但确有少数患者脾未能扪及，需进一步经各种影像学检查才能确定。轻至中度肿大的脾通常无症状，明显肿大的脾（一般指超过脐平面），可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感，甚至影响消化功能或睡眠。巨脾发生梗死或脾周围炎时，可有左上腹和（或）左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部有压痛、摩擦感，可闻及摩擦音。
2.次要表现外周血细胞减少。轻度血细胞减少时，临床症状常不明显，中至重度减少时可产生相应的临床表现，如与贫血有关的症状、各种出血倾向。白细胞，主要是中性粒细胞减少时，可合并各种感染，产生相应的症状和体征。
3.误诊分析
（1）避免漏诊：无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，即隐匿性脾亢。
（2）避免误诊：主要涉及脾大及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别，后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少鉴别，包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾衰竭等。
辅助检查
1.首要检查
（1）血常规：各种血细胞有程度不一的减少，除溶血引发的脾亢外，通常最早发生血小板和（或）白细胞计数减少，至晚期才有红细胞及血红蛋白减少，出现全血减少。血细胞减少和脾大程度间可不成比例，有时更与原发病的病情有关。
红细胞在脾内破坏增加时，作为代偿，外周血网织红细胞可增多，由于网织红细胞在脾内较成熟红细胞更易被阻留，仅轻度增多。
（2）骨髓象：骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分患者可同时呈现成熟障碍，主要累及粒细胞系和巨核细胞系，例如分叶核细胞减少，巨核细胞形成血小板者少见，此可能和成熟的粒细胞及血小板释放过多有关。
2.次要检查可通过影像学检查明确脾的大小。
（1）影像学检查：B超、CT、MRI检查，均可明确脾大小，同时还可提供脾结构的信息，有助于肿瘤、囊肿、梗死等的识别。此外，还可根据测得肝门静脉的宽度，作出肝门静脉高压症的诊断。
（2）放射性核素检测：将99mTc标记的胶粒注入体内，在脾体表扫描可确定脾的大小。以51Cr标记患者红细胞后注入体内，测定红细胞和生存时间低于正常，体表测定显示脾区放射性为肝区的2~3倍（正常为1：1），借此可证明脾亢进患者的脾确有阻留及破坏红细胞的作用。
3.检查注意事项血细胞减少、增生性骨髓象及脾大为诊断脾亢重要检查依据，对脾亢原发病的进一步诊断更为重要，宜根据临床及其他实验室结果作相应检查，如无任何引起脾大病因或疾病存在时即为原发性脾亢。
治疗要点
1.治疗原则治疗原发病，手术切除脾。
2.具体治疗方法
（1）病因治疗：脾亢多为继发性，因此病因治疗极为重要。当原发病控制后，部分患者脾亢也随之减轻或消失，如慢性粒细胞白血病等继发脾亢，可行异基因干细胞移植或口服格列卫及应用干扰素、羟基脲积极治疗原发病，待疾病缓解后，脾可自行恢复正常。
（2）脾切除术：理论上脾切除是解除脾亢的主要方法。但由于原发病性质、发病机制、患者状况不同，不能一概而论，应严格掌握手术指征。脾切除指征如下：栙脾大显著，造成明显压迫症状；栚贫血严重，尤其有溶血性贫血时；栛血小板减少及出血；栜粒细胞极度减少并有反复感染。切脾前应充分准备，如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应用肾上腺皮质激素治疗，粒细胞减少者应积极防治感染。
3.治疗注意事项脾切除常给患者带来以下问题。
（1）手术并发症：由于巨脾粘连较严重，术中易损伤邻近器官，尤其是损伤胰腺并发胰瘘、术后并发膈下脓肿、肝门静脉残端血栓形成及粘连性肠梗阻。巨脾的手术死亡率最高可达25%。
（2）术后反复感染：由于去除了对机体具有保护作用的过滤器官，大大减少了单核-巨噬细胞系统的数量，及IgG产生也随之下降，患者易反复发生血源性感染，尤其是带荚膜细菌的感染。年轻患者的免疫耐受性尚未发展至足够防御外来侵袭的程度，更易发生严重感染，故儿童期切脾必须十分慎重，如病情许可，最好等待至青年期施行。
（3）术后血栓性并发症：术后血小板常快速回升，继而可达数十万，甚至超过百万（1000x109/L），易有血栓形成。有报道，远期还可能促发动脉粥样硬化。故术前血小板正常，或仅轻度减少者不宜切脾。
（4）遗留副脾：部分患者存有副脾，如术中未加注意，术后血细胞恢复正常后可再度减少，尤其是免疫性疾病，因副脾同样可产生自身抗体。
脾切除术存在明显的潜在风险，故应仔细权衡利弊后慎重做出决定。有人采用脾动脉栓塞术治疗脾亢，比切脾简单，但往往不易达到纠正脾亢的目的，并有并发感染的可能性，目前已较少应用。
