（2）巩固治疗：小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍残存达108—10w个白血病细胞，这种状态称为微小残留病（minimalresidualdisease，MRD）。因此，有必要采用较强的巩固治疗。全国方案推荐环磷酰胺（CTX）1000mg/m2，快速静滴，dl；阿糖胞苷（Ara—C）1g/m2，每l2小时l次，共6次，d2—d4静滴；6—巯基嘌呤（6—MP）50mg/（m>d），晚间1次口服，d1—d7。
3.预防髓外白血病
由于大多数药物不能进人中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，CNSL在3年化疗期间的发生率可高达50%左右；TL的发生率在男孩中亦可有5%—30%。CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。预防性治疗的常用方法如下。
（1）三联鞘内注射法（T）：常用MTX、Ara—c、地塞米松（Dex）3种药物联合鞘内注射。
（2）大剂量甲氨蝶呤一四氢叶酸钙（HDMTX—CF）疗法：每10天为1个疗程。每疗程MTX剂量为2—5g/m2，共用3#4个疗程。其中1/6量（<500mg）作为突击量，在30分钟内快速静脉滴入，余量于12—24小时内勻速滴入；突击量MTX滴入后0.5—2小时内行三联鞘内注射1次；开始滴注MTX36小时后用四氢叶酸钙（CF）解救，剂量为每次15mg/m2，首剂静脉注射，以后每6小时口服或肌内注射，共6—8次。HDMTX治疗前、后3天口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，并在治疗当天给5；碳酸氢钠3—5ml/kg静脉滴注，使尿PH>7.0；用HDMTX当天及后3天需水化治疗，每日液体总量3000ml/m2。在用HDMTX同时，每天口服6—MP50mg/m2，共7天。有条件者监测血浆MTX浓度，以调整CF用量和次数；无监测者MTX不宜>3g/m2，但HR型或MR的T细胞型者远期复发的可能性增加。
（3）颉脑放射治疗：多用于>4岁的HR—ALL患儿，诊断时白细胞数>100x107L、T.ALL或有CNSL或因各种原因不宜HDMTX—CF治疗者，均应进行颅脑放射治疗。在CR后6个月时进行，放射总剂量为12Gy，分15次于3周内完成。同时每周鞘内注射1次。放疗第3周用VDex方案：VCR1.5mg/m2静注1次；Dex每日8mg/m2，口服7天。
（4）早期强化治疗或再诱导治疗：目的仍然是治疗MRD，常用的VDLDex方案：VDR、DNR均于dl、d8各1次，剂量和用法同诱导治疗。L—ASP6000—10000U/m2，dl起隔天或隔两天1次，共6+8次。Dex6mg/（m2.d），d1+d14。休息1+2周按CAM[除Ara—c75mg/（m2—d），d1+d4，d8+d11外]，其余用法见巩固治疗。
（5）维持治疗和加强治疗：为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗：对ALL.般主张用6—巯基嘌呤（6—MP）或6—硫鸟嘌呤（6—TG）+MTX维持治疗，维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2.5—3年。
（6）中枢神经系统白血病（CNSL）的治疗：初诊时已发生CNSL者，照常进行诱导治疗，同时给予三联鞘内注射，第1周3次，第2和第3周各2次，第4周1次，共8次。一般在鞘内注射化疗2—3次后CSF常转为阴性。在完成诱导缓解、巩固、髓外白血病防治和早期强化后，做颅脑放射治疗，剂量同上。颅脑放疗后不再用HDMTX—CF治疗，但三联鞘内注射必须每8周1次，直到治疗终止。完全缓解后在维持巩固期发生CNSL者，也可按上述方法进行，但在完成第5次三联鞘注后，必须做全身强化治疗以免骨髓复发，常用早期强化治疗的VDLDex和VP1s+Ara—c方案各1个疗程。此后每8周三联鞘内注射1次，直到终止治疗。
（7）睾丸白血病（TL）治疗：初诊时已发生TL者，先诱导治疗到完全缓解，双侧TL者做双侧睾丸放射治疗，总剂量为24—30Gy，分6—8天完成；单侧者可行切除术，亦可做睾丸放射治疗；与此同时继续进行巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗。在缓解维持治疗期发生TL者，按上法予以治疗，紧接着用VDLDex和VP16+Ara—c方案各1个疗程。
（二）急性非淋巴细胞白血病的治疗
1.诱导治疗
与ALL相比，ANLL的诱导化疗难度更大，并发症较多，每个患者都必须经过骨髓抑制期才有可能完全缓解。
（1）除M3外，各型ANLL的诱导治疗常用的基本方案如下。（1）DA方案：DNR每日30—40mg/m2，静脉滴注，每日1次，d1—d3；Ara—c每日150—200mg/m2静脉滴注或肌肉注射，分2次（q12h），d1—d7。（2）DEA方案：DNR和Ara—c同上；VP16（或VM26）每日100—150mg/m2，静脉滴注，每日1次，d5—d7。
（2）M3者任选以下方案：（1）全反式维A酸（ATRA）25—30mg/（m2.d），d1—d60，口服；DNR40mg/（m2，d），d8—d10，静滴30分钟；Ara—c100mg，d8—d14，分2次，q12h皮下注射。（2）ATRA25—30mg/（m2—d），d14—d30，口服；三氧化二砷（AS203）
0.3—0.5mg/（kg—d），d1—d20，静滴。
2.缓解后治疗
（1）巩固治疗：采用原有效的诱导方案1—2个疗程。
（2）骨髓抑制性维持治疗：只限于不能进行根治性治疗者。常选用DA、DEA、COAP、CAM中3个有效方案做序贯治疗，第1年每月1个疗程，第2年每6—8周1个疗程，第3年每8—12周1个疗程，维持3年左右终止治疗。
（3）根治性强化治疗，含中、大剂量Ara—c的化疗方案，或造血干细胞移植。
（4）中枢白血病治疗：用三联鞘内注射，诱导期每周2次，完全缓解后每3—6个月1次。
3.造血干细胞移植（HSCT）联合化疗
是目前根治大多数ALL和部分ANLL的首选方法。
鉴于HSCT是一种尚风险（移植相关并发症及死亡）、尚投人（经济承受力）的医疗手段，即使移植成功，仍存在着复发的可能性。因此，要严格掌握移植时机：（1）高危型（HR）ALL第1次完全缓解（CR1），中危型（MR）ALL或标危型（SR）ALL化疗期间CR2。（2）HR或MR—ALLCR1，复发ANLLCR2。（3）M3治疗1年后融合基因仍持续阳性者。
八、预后
近年来由于化疗的不断改进，急性淋巴细胞白血病已不再被认为是致死性疾病，5年无病生存率达70%—80%；急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%，5年无病生存率为40%—60%。
（第七节）郎格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。根据临床主要表现将本症分为二型：勒一雪病（LS）、韩一薛一柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB），但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核一巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格汉斯细胞组织细胞增生症（类，如嗜血细胞综合征）及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病（#类）相区别。
一病理
